Επιτομή:
Η νόσος των κινητικών νευρώνων (MND), επίσης γνωστή ως αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS), είναι μια ειδική ασθένεια η οποία προκαλεί το θάνατο των νευρώνων που ελέγχουν τους εθελοντικούς μύες. Το ALS χαρακτηρίζεται από δύσκαμπτους μύες, μυϊκές συσπάσεις και βαθμιαία επιδείνωση της αδυναμίας λόγω της μείωσης του μεγέθους των μυών. Αυτό οδηγεί σε δυσκολία στην ομιλία, στην κατάποση και τελικά στην αναπνοή.
Η αιτία δεν είναι γνωστή στο 90% έως 95% των περιπτώσεων . Το υπόλοιπο 5-10% των περιπτώσεων κληρονομούνται. Περίπου οι μισές από αυτές τις γενετικές περιπτώσεις οφείλονται σε ένα από τα δύο συγκεκριμένα γονίδια. Ο υποκείμενος μηχανισμός περιλαμβάνει βλάβη τόσο των ανώτερων όσο και των κατώτερων κινητικών νευρώνων. Η διάγνωση βασίζεται στα σημάδια και τα συμπτώματα ενός ατόμου, με δοκιμές που έγιναν για να αποκλειστούν άλλες πιθανές αιτίες.
Δεν υπάρχει θεραπεία για την ALS. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει ανθρώπους οποιασδήποτε ηλικίας, αλλά συνήθως αρχίζει γύρω στην ηλικία των 60 ετών και σε κληρονομικές περιπτώσεις ηλικίας περίπου 50 ετών. Η μέση επιβίωση από την έναρξη έως το θάνατο είναι δύο έως τέσσερα χρόνια .Περίπου το 10% επιβιώνει περισσότερο από 10 χρόνια. Οι περισσότεροι πεθαίνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια. Σε μεγάλο μέρος του κόσμου, τα ποσοστά ALS είναι άγνωστα . Στην Ευρώπη και τις Ηνωμένες Πολιτείες η νόσος επηρεάζει περίπου δύο έως τρία άτομα ανά 100.000 ετησίως.
